Αιμολυτική αναιμία: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Ορισμός

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία;

Η αιμολυτική αναιμία είναι ένας τύπος αναιμίας που εμφανίζεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται ή πεθαίνουν νωρίτερα από την κανονική. Ως αποτέλεσμα, το σώμα σας δεν έχει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια.

Όταν το σώμα δεν έχει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, ενδέχεται να προκύψουν διάφορα προβλήματα υγείας, όπως πόνος, ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί (αρρυθμίες), διευρυμένη καρδιά και καρδιακή ανεπάρκεια.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν αιμοσφαιρίνη που λειτουργεί για τη μεταφορά οξυγόνου. Οι ασθενείς με αιμολυτική αναιμία τείνουν να κουράζονται εύκολα επειδή το σώμα τους δεν λαμβάνει επαρκή πρόσληψη οξυγόνου επειδή είναι ανεπαρκές στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ως αποτέλεσμα, ορισμένα από τα όργανα του σώματος δεν λειτουργούν σωστά.

Σημάδια και συμπτώματα

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας;

Τα συμπτώματα της αναιμίας ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο. Τα άτομα που έχουν αυτόν τον τύπο αναιμίας μπορεί να εμφανίσουν διαφορετικά συμπτώματα.

Ωστόσο, υπάρχουν μερικά κοινά συμπτώματα που αντιμετωπίζουν πολλά άτομα όταν έχουν αιμολυτική αναιμία, όπως:

1. ίκτερος (ικτερός)

Ο ίκτερος αναφέρεται στο κιτρινωπό χρώμα που εμφανίζεται στο δέρμα ή στο λευκό των ματιών. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια πεθαίνουν, απελευθερώνουν αιμοσφαιρίνη στην κυκλοφορία του αίματος.

Η αιμοσφαιρίνη διασπάται σε μια ένωση που ονομάζεται χολερυθρίνη που προκαλεί κιτρινωπό δέρμα και μάτια. Η χολερυθρίνη προκαλεί επίσης τα ούρα να γίνουν σκούρο κίτρινο ή καφέ.

2. Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα

Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης και χοληστερόλης (από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) μπορούν να σχηματίσουν πέτρες στη χοληδόχο κύστη. Αυτές οι χολόλιθοι μπορούν να προκαλέσουν πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα.

Όχι μόνο αυτό, ο πόνος μπορεί επίσης να προκύψει λόγω της διευρυμένης σπλήνας. Ο σπλήνας είναι ένα όργανο στο στομάχι που βοηθά στην καταπολέμηση της λοίμωξης και φιλτράρει τα παλιά ή κατεστραμμένα κύτταρα του αίματος. Σε αυτήν την κατάσταση, ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί και μπορεί να είναι οδυνηρός.

3. Έλκη ποδιών και πόνος στα πόδια

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι ένας τύπος αιμολυτικής αναιμίας. Αυτό το ανώμαλο σχήμα των κυττάρων του αίματος μπορεί να εμποδίσει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία και τη ροή του αίματος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πληγές στα πόδια και πόνο σε όλο το σώμα.

Λιγότερο κοινά σημεία και συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με άλλη αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνουν:

• Σκούρα ούρα
• Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ικτερός)
• Καρδιακό φύσημα
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός
• Διευρυμένη σπλήνα
• Διευρυμένο συκώτι

Αιτία

Τι προκαλεί αιμολυτική αναιμία;

Η αιτία της αιμολυτικής αναιμίας είναι ο θάνατος ή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ταχύτερα από ό, τι θα έπρεπε. Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια θα καταστραφούν εντός 120 ημερών από την παραγωγή τους.

Οι αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας δεν είναι πάντα γνωστές. Ωστόσο, υπάρχουν πολλοί παράγοντες που προκαλούν το σώμα να καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια πιο γρήγορα, όπως ασθένεια, παρενέργειες φαρμάκων ή άλλους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, αυτή η ταχύτερη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να συμβεί λόγω δύο πραγμάτων, δηλαδή γενετικών παραγόντων (κληρονομικότητας) και που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής.

1. Γενετική αιμολυτική αναιμία (κληρονομική)

Εάν η αναιμία σας σχετίζεται με πρόβλημα με την αιμοσφαιρίνη, τις κυτταρικές μεμβράνες ή τα ένζυμα που διατηρούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας υγιή, μπορεί να είναι γενετικό.

Αυτός ο τύπος αναιμίας προκαλείται συχνά λόγω ελαττωματικών γονιδίων που ελέγχουν την παραγωγή ερυθρού αίματος. Όταν κινείται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να γίνουν ασυνήθιστα διαμορφωμένα, εύθραυστα και κατεστραμμένα.

Η αιμολυτική αναιμία λόγω κληρονομικότητας χωρίζεται περαιτέρω σε πέντε τύπους, δηλαδή:

• Αναιμία δρεπανοκυττάρων
• Θαλασσαιμία
• Κληρονομική σφαιροκυττάρωση
• Κληρονομική έλλειψη (ωοκυττάρωση)
• Ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G6PD)
• Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης

2. Υπογεγραμμένη αιμολυτική αναιμία

Εκτός από την κληρονομικότητα, η αιμολυτική αναιμία μπορεί επίσης να αποκτηθεί και να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της ζωής (επίκτητος).

Αρχικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας μπορεί να είναι φυσιολογικά και υγιή. Ωστόσο, ορισμένες ασθένειες ή άλλοι παράγοντες προκαλούν στο σώμα σας να καταστρέψει τα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια οδηγώντας σε αναιμία.

Οι τύποι αιμολυτικής αναιμίας που δεν κληρονομούνται περιλαμβάνουν:

• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA)
• Αλλοανοσο αιμολυτική αναιμία (AHA)

3. Αιμολυτική αναιμία λόγω παρενεργειών του φαρμάκου

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως παρενέργεια των φαρμάκων. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν ένα φάρμακο ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια.

Οι χημικές ουσίες στα φάρμακα (όπως η πενικιλίνη) μπορούν να κολλήσουν στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να προκαλέσουν ανάπτυξη ή αλλαγές στα αντισώματα.

Οι ακόλουθοι τύποι αιμολυτικής αναιμίας λόγω παρενεργειών των φαρμάκων:

• Μηχανική αιμολυτική αναιμία
• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη (PNH)

Εκτός από αυτά που αναφέρθηκαν παραπάνω, αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να συμβεί λόγω μεταγγίσεων αίματος. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν ο τύπος αίματος του δότη είναι διαφορετικός από τον δικό σας.

Σημάδια και συμπτώματα σοβαρής αντίδρασης σε μετάγγιση αίματος περιλαμβάνουν πυρετό, ρίγη, χαμηλή αρτηριακή πίεση και σοκ.

Παράγοντες κινδύνου

Ποιοι είναι οι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης;

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για τις κύριες αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας είναι κκληρονομικότητα ή γενετική.

Ασθενείς με γενετική λόγω αιμολυτικής αναιμίας έχουν ελαττώματα στα γονίδια που ελέγχουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό το ελαττωματικό γονίδιο μεταβιβάζεται από έναν ή και τους δύο γονείς.

Αυτό το ελαττωματικό γονίδιο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε γονίδιο, όπως αιμοσφαιρίνη, κυτταρικές μεμβράνες ή ένα ένζυμο που διατηρεί υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια (G6PD).

Όχι μόνο η κληρονομικότητα, αρκετές καταστάσεις σε θέτουν σε κίνδυνο για αιμολυτική αναιμία, όπως:

• Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος (αυτοάνοση)
• Μόλυνση
• Αντιδράσεις σε φάρμακα ή μεταγγίσεις αίματος
• Υπερπλασιασμός

Διάγνωση

Πώς να διαγνώσετε αυτήν την κατάσταση;

Πολλές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση, στην εύρεση της αιτίας και στην εύρεση του πόσο σοβαρή είναι η αναιμία.

1. Πλήρης καταμέτρηση αίματος (CBC)

Σε πολλές περιπτώσεις, το αρχικό τεστ που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της αναιμίας είναι πλήρες αίμα γνωστός και ως πλήρης εξέταση αίματος. Εάν αυτά τα τεστ δείχνουν αναιμία, μπορεί να χρειαστείτε περαιτέρω εξετάσεις για να μάθετε τον τύπο και τη σοβαρότητα της αναιμίας που έχετε.

2. Μετρήστε τα δικτυοκύτταρα

Ο αριθμός των ρετικουκυττάρων είναι χρήσιμος για τη μέτρηση του αριθμού των ρόδινων αιμοσφαιρίων στο αίμα σας. Αυτή η δοκιμή είναι χρήσιμη για την αξιολόγηση της εργασίας του μυελού των οστών στην κανονική δημιουργία ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τα άτομα με αιμολυτική αναιμία έχουν συνήθως υψηλό αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων επειδή ο μυελός των οστών τους εργάζεται σκληρά για να αντικαταστήσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί.

3. Περιφερικό επίχρισμα

Για αυτό το τεστ, ο γιατρός σας θα εξετάσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια μέσω μικροσκοπίου επειδή ορισμένοι τύποι αιμολυτικής αναιμίας έχουν ανώμαλο σχήμα των κυττάρων του αίματος.

4. Δοκιμή Coombs

Αυτή η δοκιμή μπορεί να δείξει αν τα αντισώματα παράγονται από τον οργανισμό για να καταστρέψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

5. Δοκιμές απτοσφαιρίνης, χολερυθρίνης και ηπατικής λειτουργίας

Όταν σπάσουν, τα ερυθρά αιμοσφαίρια απελευθερώνουν την αιμοσφαιρίνη στην κυκλοφορία του αίματος. Η αιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με μια χημική ουσία που ονομάζεται απτοσφαιρίνη. Τα χαμηλά επίπεδα απτοσφαιρίνης στο αίμα αποτελούν ένδειξη αιμολυτικής αναιμίας.

Η αιμοσφαιρίνη διασπάται επίσης σε μια ένωση που ονομάζεται χολερυθρίνη. Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να αποτελούν ένδειξη αιμολυτικής αναιμίας.

Η υψηλή χολερυθρίνη μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω της νόσου του ήπατος και της χοληδόχου κύστης. Μπορεί να χρειαστείτε δοκιμές ηπατικής λειτουργίας για να μάθετε τι προκαλεί τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο σώμα σας.

6. Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης

Η ηλεκτροφορητική αιμοσφαιρίνη είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τον έλεγχο διαφόρων τύπων αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του τύπου της αναιμίας που έχετε.

7. Δοκιμή για παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη (PNH)

Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ερυθρών αιμοσφαιρίων που λείπουν ορισμένες πρωτεΐνες.

8. Δοκιμή οσμωτικής ευθραυστότητας

Αυτή η δοκιμή γίνεται για να αναζητηθούν ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι πιο εύθραυστα από τα κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά τα κελιά μπορεί να είναι ένα σημάδι κληρονομική σφαιροκυττάρωση (τύπος κληρονομικής αιμολυτικής αναιμίας).

9. Δοκιμή ανεπάρκειας G6PD

Σε περιπτώσεις ανεπάρκειας G6PD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν ένα σημαντικό ένζυμο που ονομάζεται G6PD (γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση). Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιείται για να αναζητήσει ένζυμα που λείπουν σε ένα δείγμα αίματος.

10. Δοκιμή ούρων

Μια δοκιμή ούρων θα ανιχνεύσει την παρουσία ελεύθερης αιμοσφαιρίνης (μια πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο στο αίμα) και σιδήρου.

11. Εξέταση μυελού των οστών

Αυτή η δοκιμή δείχνει την απόδοση του υγιούς μυελού των οστών στην παραγωγή αρκετών αιμοσφαιρίων. Το τεστ μυελού των οστών χωρίζεται σε δύο, δηλαδή την αναρρόφηση και τη βιοψία.

Σε μια αναρρόφηση μυελού των οστών, ο γιατρός θα πάρει μια μικρή ποσότητα υγρού μυελού των οστών μέσω μιας βελόνας. Το δείγμα εξετάζεται με μικροσκόπιο για τον έλεγχο των κατεστραμμένων κυττάρων.

Εν τω μεταξύ, μια βιοψία μυελού των οστών μπορεί να γίνει ταυτόχρονα ή μετά από αναρρόφηση. Συνήθως, ο γιατρός παίρνει μια μικρή ποσότητα ιστού μυελού των οστών μέσω μιας βελόνας. Το δείγμα ιστού εξετάζεται για τον αριθμό και τους τύπους κυττάρων στο μυελό των οστών.

Μπορεί να μην χρειαστεί να κάνετε εξέταση μυελού των οστών εάν οι εξετάσεις αίματος έχουν δείξει αιτία αιμολυτικής αναιμίας.

12. Άλλες εξετάσεις για την εύρεση της αιτίας της αναιμίας

Η αναιμία είναι μια κατάσταση ανεπάρκειας αίματος με συγκεκριμένη αιτία, μπορεί να εξεταστεί για καταστάσεις όπως:

• Νεφρική ανεπάρκεια
• Δηλητηρίαση από μόλυβδο
• Έλλειψη βιταμινών ή σιδήρου

Θεραπεία

Πώς να αντιμετωπίσετε και να αντιμετωπίσετε την αιμολυτική αναιμία;

Απόσπασμα από τον ιστότοπο των ΗΠΑ. Η Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής, οι επιλογές θεραπείας για αυτόν τον τύπο αναιμίας ποικίλλουν ανάλογα με την αιτία, τη σοβαρότητα της κατάστασης, την ηλικία σας, την υγεία σας και την ανοχή του σώματός σας για ορισμένα φάρμακα.

Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας στοχεύει:

• Μειώστε ή σταματήστε την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Αυξήστε τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε φυσιολογικά επίπεδα
• Αντιμετωπίστε τις υποκείμενες αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας
• Αποτρέψτε τις επιπλοκές λόγω αναιμίας

Μερικές από τις επιλογές θεραπείας για αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνουν:

1. Μεταγγίσεις αίματος

Οι μεταγγίσεις αίματος πραγματοποιούνται για τη θεραπεία σοβαρής ή απειλητικής για τη ζωή αιμολυτικής αναιμίας. Μια μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων χορηγείται για να αυξήσετε γρήγορα τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας και να αντικαταστήσετε τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί με νέα.

2. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Μπορεί να σας χορηγηθούν υγρά φάρμακα ανοσοσφαιρίνης ενδοφλεβίως ή ενδοφλεβίως στο νοσοκομείο. Η λειτουργία του είναι να αποδυναμώσει εν μέρει το ανοσοποιητικό σύστημα εάν η έλλειψη αίματος οδηγεί σε αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

3. Πάρτε κορτικοστεροειδή φάρμακα

Σε περίπτωση αιμολυτικής αναιμίας λόγω αυτοάνοσης νόσου, μπορεί να σας χορηγηθεί κορτικοστεροειδές φάρμακο. Αυτό το φάρμακο αναιμίας μπορεί να μειώσει τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος και να αποτρέψει την ταχύτερη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

4. Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Σε ορισμένους τύπους αιμολυτικής αναιμίας, όπως η θαλασσαιμία, ο μυελός των οστών δεν μπορεί να κάνει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση κυττάρων αίματος και μυελού των οστών (βλαστοκύτταρα).

5. Πλασμαφαίρεση

Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία αφαίρεσης και αντικατάστασης αντισωμάτων από το αίμα. Σε αυτήν τη διαδικασία, αίμα προέρχεται από το σώμα χρησιμοποιώντας μια βελόνα που εισάγεται σε μια φλέβα.

Το πλάσμα που περιέχει αντισώματα θα διαχωριστεί από το αίμα. Το πλάσμα από τον δότη και το υπόλοιπο αίμα τοποθετείται πίσω στο σώμα σας.

Αυτή η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν άλλες θεραπείες δεν παρουσιάζουν πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα.

6. Λειτουργίες

Σε σοβαρές περιπτώσεις αιμολυτικής αναιμίας, ο σπλήνας σας μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί. Ο σπλήνας είναι όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται. Η αφαίρεση της σπλήνας μπορεί να μειώσει την ταχύτητα με την οποία το σώμα διαλύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Συνήθως χρησιμοποιείται ως επιλογή σε αυτοάνοσες αιμολυτικές περιπτώσεις. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί εάν τα κορτικοστεροειδή φάρμακα ή άλλα ανοσοκατασταλτικά δεν λειτουργούν.

Πρόληψη

Πώς μπορείτε να αποτρέψετε και να αντιμετωπίσετε αυτήν την πάθηση στο σπίτι;

Βασικά, αυτός ο τύπος αναιμίας δεν μπορεί να προληφθεί, ειδικά επειδή προκαλείται από την κληρονομικότητα.

Μπορείτε να βοηθήσετε στην πρόληψη της αναιμίας τρώγοντας μια ισορροπημένη διατροφή που περιλαμβάνει καλές πηγές σιδήρου, βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος.

Εκτός από αυτό, μπορείτε να εκτελέσετε άλλες συμβουλές όπως:

• Εάν είστε χορτοφάγος, ζητήστε από τον γιατρό ή τον διατροφολόγο σας για συμπληρώματα ή βιταμίνη C που μπορεί να βοηθήσει το σώμα σας να απορροφήσει περισσότερο σίδηρο από τα τρόφιμα.
• Περιορίστε ή πίνετε λιγότερο ποτά με καφεΐνη.
• Επιλέξτε εμπλουτισμένα ή ενισχυμένα με σίδηρο δημητριακά και ψωμιά.
• Λάβετε προφυλάξεις εάν εργάζεστε σε ακτινοβόλο περιβάλλον, όπως σε μπαταρία, βαφή ή ορυχείο πετρελαίου.
• Ελέγχετε τακτικά την κατάσταση της υγείας σας για να παρακολουθείτε τα συμπτώματα αναιμίας σας.