Σύνδρομο Crest & bull; γεια σου υγιή

Ορισμός

Τι είναι το σύνδρομο CREST;

Το σύνδρομο CREST, επίσης γνωστό ως περιορισμένο σκληρόδερμα, είναι μια διαδεδομένη ασθένεια του συνδετικού ιστού με τα κύρια συμπτώματα προβλημάτων με το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, τους σκελετικούς μύες και τα εσωτερικά όργανα. Τα συμπτώματα του συνδρόμου CREST συνδέονται συχνά με μια κοινή μορφή συστηματικής σκλήρυνσης (σκληρόδερμα). Το ίδιο το CREST αντιπροσωπεύει κλινικές καταστάσεις που συνοδεύουν τους ασθενείς, δηλαδή την Ασβεστίαση, το φαινόμενο του Raynaud, τη δυσλειτουργία του οισοφάγου, τη σκληροδυστακτική και την τελαγγειεκτασία.

Σημάδια και συμπτώματα

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου CREST;

Τα ακόλουθα είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου CREST.

• Ασβεστίαση είναι οδυνηρά εξογκώματα στο δέρμα που περιέχουν ασβέστιο, συνήθως στα δάχτυλα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Το φαινόμενο του Raynaud, δηλαδή, το δέρμα σας γίνεται ελαφρώς λευκό ή κρύο όταν έχετε άγχος ή κρύο. Αυτό προκαλείται από τη διακοπή της ροής του αίματος.
• Οισοφαγική (οισοφαγική) δυσλειτουργία που χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην κατάποση ή αύξηση του οξέος του στομάχου (παλινδρόμηση / GERD).
• ΣκληροδραστικάΔηλαδή, το δέρμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών αισθάνεται σφιχτό και άκαμπτο, ώστε να είναι δύσκολο να το μετακινήσετε ή να το λυγίσετε.
• Telangiectasia, η οποία χαρακτηρίζεται από κοκκινωπά σημεία ή κηλίδες στα χέρια, τις παλάμες, το πρόσωπο και τα χείλη λόγω διαστολής των αιμοφόρων αγγείων.

Τα άτομα με σύνδρομο CREST συνήθως εμφανίζουν τουλάχιστον δύο από τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω.

Μερικά από τα άλλα συμπτώματα ή σημεία ενδέχεται να μην αναφέρονται παραπάνω. Εάν ανησυχείτε για τυχόν συμπτώματα, συμβουλευτείτε αμέσως το γιατρό σας.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν έχετε κάποιο από τα παραπάνω σημεία ή συμπτώματα ή άλλες ερωτήσεις, μιλήστε με το γιατρό σας. Το σώμα του καθενός είναι διαφορετικό. Πάντα συμβουλευτείτε έναν γιατρό για τη θεραπεία της κατάστασής σας.

Αιτία

Τι προκαλεί το σύνδρομο CREST;

Το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοποιητικό) των ατόμων με σύνδρομο CREST φαίνεται να διεγείρει τα κύτταρα ινοβλαστών ώστε να παράγουν υπερβολικές ποσότητες κολλαγόνου. Στην ιδανική περίπτωση, οι ινοβλάστες παράγουν κολλαγόνο για να βοηθήσουν στην επούλωση πληγών.

Ωστόσο, σε αυτήν την περίπτωση, η πρωτεΐνη του κολλαγόνου παράγεται ακόμα κι αν το σώμα δεν το έχει ανάγκη. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένας παχύς συνδετικός ιστός γύρω από τα κύτταρα του δέρματος, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα.

Παράγοντες κινδύνου

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο CREST;

Τα ακόλουθα είναι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο CREST:

• Γενετικοί παράγοντες, για παράδειγμα που έχουν ένα μέλος της οικογένειας με αυτοάνοση ασθένεια
• Γυναικείο φύλο
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως η έκθεση σε τοξίνες όπως το βενζόλιο, το διοξείδιο του πυριτίου και το χλωριούχο πολυβινύλιο, θα αυξήσουν τον κίνδυνο για άτομα που έχουν ήδη γενετικούς παράγοντες

Διάγνωση & θεραπεία

Οι παρεχόμενες πληροφορίες δεν υποκαθιστούν ιατρικές συμβουλές. Συμβουλευτείτε ΠΑΝΤΑ τον γιατρό σας.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο CREST;

Το σύνδρομο CREST είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί. Τα σημεία και τα συμπτώματα είναι διαφορετικά και είναι παρόμοια με αυτά άλλων ασθενειών. Επιπλέον, αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται μερικές φορές μαζί με αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος και ο ρευματισμός.

Η διάγνωση γίνεται συνήθως βάσει χαρακτηριστικών συμπτωμάτων (ασβεστίαση, φαινόμενο Raynaud, δυσλειτουργία του οισοφάγου, σκληροδυστακτική και τελαγγειεκτασία). Άλλες εξετάσεις που μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση περιλαμβάνουν:

• Μια εξέταση αίματος για έλεγχο αντισωμάτων που απαντώνται συνήθως σε άτομα με σύνδρομο CREST. Ωστόσο, αυτό το τεστ δεν είναι 100 τοις εκατό ακριβές, διότι πολλά άτομα με αυτό το σύνδρομο δεν έχουν ορισμένα αντισώματα.
• Απαιτείται βιοψία δέρματος για εργαστηριακές εξετάσεις. Ωστόσο, αυτή η ανάλυση δεν είναι απολύτως ακριβής.
• Άλλες εξετάσεις όπως ο έλεγχος επιπλοκών του πνεύμονα, της καρδιάς και του πεπτικού συστήματος. Ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει ασβεστίαση μέσω σάρωσης (σάρωση).

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για το σύνδρομο CREST;

Δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο CREST. Αυτή η κατάσταση έχει ψυχολογικές και σωματικές επιπτώσεις, οπότε μια ολιστική προσέγγιση είναι πολύ σημαντική στη θεραπεία της.

Ασβεστίαση

Οι εναποθέσεις ασβεστίου που είναι πολύ μεγάλες ή επώδυνες μπορεί να αφαιρεθούν χειρουργικά. Εάν η βλάβη στο δέρμα (για παράδειγμα σε ένα δάχτυλο) είναι σοβαρή, μπορεί επίσης να χρειαστείτε ακρωτηριασμό. Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Τα κορτικοειδή πίνουν ή τοπικά
• Προβενεσίδη
• Ντιλτιαζέμ
• Βαρφαρίνη
• Υδροξείδιο αργιλίου
• Διφωσφονικό
• Μινοκυκλίνη
• Κολχικίνη

Το φαινόμενο του Raynaud

• Μειώστε και μείνετε μακριά από παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα και η χρήση φαρμάκων βήτα-αποκλεισμού.
• Διδάσκει ζεστές τεχνικές χεριών και σώματος.
• Παρέχετε αποκλειστές διαύλων ασβεστίου
• Προσθήκη πάστα νιτρογλυκερίνης στην κορυφή (εάν χρειάζεται)

Διαταραχές του οισοφάγου

Η θεραπεία της δυσκινητικότητας του οισοφάγου και της παλινδρόμησης οξέος (GERD) σε ασθενείς με σύνδρομο CREST μπορεί να είναι χρήσιμη. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει αλλαγές συμπεριφοράς, φάρμακα αποκλεισμού Η2 και διαστολή του οισοφάγου σε σοβαρές περιπτώσεις (όπως αδυναμία κατάποσης ή τροφή που επιστρέφει στο στόμα).

Σκληροδραστικά

Η θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), D-πενικιλλαμίνη, IFN-γάμμα, κυκλοσπορίνη και κυτταροστατικά.

Τελαγγειεκτασία

Η τελαγγειεκτασία στο πρόσωπο φαίνεται να αντιμετωπίζεται αρκετά αποτελεσματικά με θεραπεία λέιζερ παλμού. Ωστόσο, αυτό δεν έχει μελετηθεί περαιτέρω από ειδικούς σε ασθενείς με ΜΣΑΦ. Η θεραπεία μπορεί να είναι ένας συνδυασμός οιστρογόνου-προγεστερόνης, δεσμοπρεσσίνης και σκληροθεραπείας.

Για να αποφευχθεί η δυσκολία κίνησης, οι ασκήσεις τεντώματος για τις αρθρώσεις είναι πολύ σημαντικές. Ο θεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει με ποιες κινήσεις και ασκήσεις μπορούν να βοηθήσουν σε κάθε πάθηση. Εν τω μεταξύ, εάν η κατάστασή σας δεν σας επιτρέπει πλέον να εκτελείτε καθημερινές εργασίες, η εργασιακή θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να προσαρμόσετε. Για παράδειγμα, να βουρτσίζετε τα δόντια σας, να φοράτε ρούχα και άλλα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

Η κατάθλιψη μπορεί να παραμονεύει περίπου το 45 τοις εκατό των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση και το 64% από αυτούς αντιμετωπίζουν επίσης άγχος. Επομένως, η ψυχική κατάσταση του ασθενούς πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς.

Για τη μείωση του πόνου, ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι η οξυκωδόνη είναι αποτελεσματική και αρκετά ασφαλής για τη θεραπεία του πόνου λόγω βλάβης του δέρματος. Εν τω μεταξύ, η τοπική λιδοκαΐνη (τοπική) μπορεί να βοηθήσει στον πόνο λόγω του συστηματικού σκληρόδερμα.

Οικιακές θεραπείες

Ποιες είναι μερικές αλλαγές στον τρόπο ζωής ή θεραπείες που μπορούν να γίνουν για τη θεραπεία του συνδρόμου CREST;

Ο ακόλουθος τρόπος ζωής και οι θεραπείες στο σπίτι μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία του συνδρόμου CREST:

• Για να μειώσετε τα συμπτώματα του Raynaud, φοράτε γάντια όταν είναι κρύο ή όταν θέλετε να πάρετε κάτι στο ψυγείο.
• Φορέστε ζεστά ρούχα τη νύχτα και όταν είναι κρύο ή θυελλώδεις.
• Σταματήστε το κάπνισμα, ώστε τα αιμοφόρα αγγεία να μην υποστούν περαιτέρω ζημιά.
• Φάτε κάτι μαλακό, σούπα και εύκολο στην κατάποση εάν έχετε πρόβλημα να καταπιείτε φαγητό.
• Ξεπερνώντας την αυξημένη παλινδρόμηση οξέος του στομάχου, για παράδειγμα τρώγοντας τακτικά αλλά όχι αμέσως και αποφεύγοντας την καφεΐνη και το αλκοόλ.
• Αποφύγετε τη χρήση σαπουνιών, απορρυπαντικών ή άλλων προϊόντων με χημικά που είναι αρκετά σκληρά στο δέρμα. Επίσης, δεν συνιστάται να κάνετε ζεστό ντους. Εάν θέλετε, κάντε ένα ντους με μόνο χλιαρό νερό.
• Για τη θεραπεία δερματικών και αναπνευστικών προβλημάτων, βεβαιωθείτε ότι ο αέρας γύρω σας δεν είναι πολύ στεγνός με βοήθεια υγραντήρας αέρα γνωστή και ως μηχανή υγραντήρα αέρα.

Εάν έχετε απορίες, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για την καλύτερη λύση στο πρόβλημά σας.

Γεια σας Ομάδα Υγείας δεν παρέχει ιατρική συμβουλή, διάγνωση ή θεραπεία.