Αναγνωρίστε τους τύπους της αιμορροφιλίας a, b και c

Η αιμορροφιλία είναι μια γενετική (κληρονομική) κατάσταση που έχει ως αποτέλεσμα το σώμα να μην μπορεί να πήξει αίμα. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα που το έχουν αιμορραγούν περισσότερο όταν εμφανιστεί ένας τραυματισμός. Υπάρχουν τρεις τύποι από τους πιο συνηθισμένους τύπους αιμοφιλίας, δηλαδή η αιμοφιλία Α, η αιμοφιλία Β και η αιμοφιλία C. Εξετάστε τις διαφορές στα τρία παρακάτω.

Τύποι αιμοφιλίας

Η αιμορροφιλία είναι μια αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη πρωτεϊνών του παράγοντα πήξης του αίματος στο σώμα. Οι παράγοντες πήξης του αίματος είναι πρωτεΐνες που βοηθούν στη διαδικασία πήξης του αίματος.

Στο ανθρώπινο σώμα, υπάρχουν περίπου 13 διαφορετικοί παράγοντες πήξης που συνεργάζονται με τα αιμοπετάλια για την πήξη του αίματος. Εάν μειωθεί ένας από τους παράγοντες, η διαδικασία πήξης του αίματος μπορεί να διακοπεί.

Ως αποτέλεσμα, το αίμα δεν μπορεί να πήξει κανονικά. Όταν τα άτομα που ζουν με αιμορροφιλία έχουν πληγές, μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να επουλωθούν.

Υπάρχουν τρεις τύποι αιμοφιλίας που πρέπει να γνωρίζετε, δηλαδή:

1. Αιμοφιλία Α

Η αιμορροφιλία Α αναφέρεται συχνά ως κλασική αιμοφιλία ή «επίκτητη» αιμοφιλία (επίκτητος) επειδή ορισμένες περιπτώσεις δεν προκαλούνται από γενετικούς παράγοντες. Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας, περίπου το 1/3 των περιπτώσεων αιμοφιλίας τύπου Α εμφανίζονται αυθόρμητα απουσία κληρονομικότητας.

Αυτός ο πρώτος τύπος αιμορροφιλίας συμβαίνει όταν το σώμα έχει ανεπάρκεια στον παράγοντα πήξης του αίματος VIII (οκτώ) που συνήθως σχετίζεται με εγκυμοσύνη, καρκίνο και χρήση ορισμένων φαρμάκων και σχετίζεται με ασθένειες όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Η αιμορροφιλία τύπου Α ταξινομείται ως διαταραχή του αίματος που είναι πιο συχνή από άλλους τύπους. Αυτή η κατάσταση εντοπίζεται σε 1 στα 5.000 αγοράκια.

2. Αιμορροφιλία Β

Σε αντίθεση με τον τύπο Α, η αιμορροφιλία Β εμφανίζεται επειδή το σώμα είναι ανεπαρκές στον παράγοντα πήξης αίματος IX (εννέα). Αυτή η κατάσταση συνήθως κληρονομείται από τη μητέρα, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί όταν τα γονίδια αλλάζουν ή μεταλλάσσονται πριν από τη γέννηση του μωρού.

Η αιμορροφιλία Β είναι ένας τύπος αιμορροφιλίας που βρίσκεται επίσης σε πολλές περιπτώσεις, αν και όχι τόσο όσο η αιμοφιλία Α. Σύμφωνα με τον ιστότοπο του Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, αυτή η ασθένεια βρίσκεται σε 1 στα 25.000 αγοράκια.

3. Αιμοφιλία Γ

Σε σύγκριση με τους δύο τύπους αιμοφιλίας παραπάνω, οι περιπτώσεις αιμορροφιλίας C ταξινομούνται ως πολύ σπάνιες. Η αιμορροφιλία τύπου C προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος XI (έντεκα).

Ο αιμοφιλία τύπου C ονομάζεται επίσης προηγούμενο πλάσμα θρομβοπλαστίνης (PTA) έλλειψη ή σύνδρομο Rosenthal.

Η αιμορροφιλία C είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί επειδή ακόμα και αν η αιμορραγία διαρκεί πολύ, η ροή του αίματος είναι πολύ ελαφριά, καθιστώντας πιο δύσκολη την ανίχνευση και τη διαχείριση. Ο τύπος Γ συνδέεται επίσης μερικές φορές με τον λύκο.

Σύμφωνα με την Ομοσπονδία Αιμοφιλίας της Αμερικής, αυτή η πάθηση εμφανίζεται μόνο σε 1 στα 100.000 άτομα. Αυτό καθιστά την αιμορροφιλία C σχετικά σπάνια σε σύγκριση με τους τύπους Α και Β.

Έχει κάθε είδος αιμορροφιλίας διαφορετικά συμπτώματα;

Αν και διαφορετικά, τα συμπτώματα που προκαλούνται από αυτούς τους τρεις τύπους αιμοφιλίας είναι σχεδόν τα ίδια.

Τα κοινά συμπτώματα της αιμοφιλίας περιλαμβάνουν:

• Μώλωπες εύκολα
• Αιμορραγία εύκολα, όπως:
  • Συχνές ρινορραγίες
  • Αιματηρές κινήσεις του εντέρου
  • Έμετος
  • Αιματηρά ούρα
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Μουδιασμένος
• Βλάβη στις αρθρώσεις

Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό, ειδικά αν βρείτε τυπικά συμπτώματα, δηλαδή εύκολο μώλωπες και αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσετε. Αυτό είναι σημαντικό για την πρόληψη του κινδύνου επιπλοκών από αιμορροφιλία.

Πώς ξέρετε τον τύπο της αιμορροφιλίας;

Οι περισσότερες περιπτώσεις αιμορροφιλίας Α, Β και Γ είναι γενετικές καταστάσεις. Επομένως, είναι απαραίτητο να κάνετε περαιτέρω εξετάσεις για τη διάγνωσή του.

Μετά από μια βασική φυσική εξέταση, η αιμοφιλία μπορεί να διαγνωστεί με εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί ποιοι παράγοντες λείπουν. Αυτή η μέθοδος μπορεί επίσης να πει στον γιατρό αιμοφιλίας τι είδους αιμορροφιλία έχει ο ασθενής.

Το δείγμα αίματος θα καθορίσει επίσης τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, όπως:

• Η ήπια αιμοφιλία υποδεικνύεται από παράγοντα πήξης στο πλάσμα μεταξύ 5-40 τοις εκατό.
• Η μέτρια αιμοφιλία χαρακτηρίζεται από παράγοντα πήξης στο πλάσμα περίπου 1-5 τοις εκατό
• Η σοβαρή αιμορροφιλία ενδείκνυται με παράγοντα πήξης στο πλάσμα μικρότερο από 1 τοις εκατό.

Ο γιατρός θα εξετάσει τη θεραπεία ανάλογα με τη σοβαρότητα της αιμορροφιλίας που έχετε. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει καμία θεραπεία για αιμοφιλία οποιουδήποτε είδους. Η χρήση ναρκωτικών μπορεί να μειώσει μόνο τα συμπτώματα και να αποτρέψει την επιδείνωση της κατάστασης.