Πολυκυτταραιμία vera: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Ορισμός

Τι είναι η πολυκυτταραιμία vera;

Η πολυκυτταραιμία είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος που αναπτύσσεται στο μυελό των οστών. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια από το συνηθισμένο.

Πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να κάνουν το αίμα πιο παχύ και να προκαλέσει απόφραξη της ροής του αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως θρόμβους αίματος.

Επιπλέον, η ροή του αίματος που δεν είναι ομαλή μπορεί να εμποδίσει τη διανομή οξυγόνου σε όλα τα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων. Έτσι, η λειτουργία των οργάνων θα διακοπεί επίσης.

Δυστυχώς, η πολυκυτταραιμία δεν είναι μια ασθένεια που μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, με την έγκαιρη θεραπεία, αυτή η ασθένεια μπορεί να ελεγχθεί καλά και δεν προκαλεί άλλα προβλήματα υγείας.

Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, η πολυκυτταραιμία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή και να αυξήσει τον κίνδυνο σοβαρότερων επιπλοκών στην υγεία.

Πόσο συχνή είναι η πολυκυτταραιμία vera;

Η πολυκυτταραιμία είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος. Αυτή η κατάσταση εκτιμάται ότι εμφανίζεται μόνο σε 22 από τα 100.000 άτομα στον κόσμο. Όσον αφορά άλλους τύπους καρκίνου του αίματος που είναι πιο συνηθισμένοι, δηλαδή λευχαιμία, λέμφωμα (λέμφωμα) ή πολλαπλό μυέλωμα.

Αυτή η ασθένεια προσβάλλει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες. Όλες οι ηλικιακές ομάδες μπορούν να βιώσουν αυτήν την κατάσταση, αλλά η περίπτωση εμφανίζεται συχνότερα στους ηλικιωμένους, άνω των 60 ετών.

Η πολυκυτταραιμία είναι επίσης σπάνια σε παιδιά ή άτομα κάτω των 20 ετών. Συζητήστε με το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες.

Σημάδια & συμπτώματα

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας;

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται αργά. Οι πάσχοντες μπορεί να μην αισθάνονται συμπτώματα για χρόνια, ειδικά στα αρχικά στάδια.

Ωστόσο, σε μερικούς ανθρώπους, τα σημεία και τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας που εμφανίζονται συνήθως είναι:

• Δύσπνοια και δυσκολία στην αναπνοή όταν ξαπλώνετε.
• Ζαλισμένος.
• Υπερβολική αιμορραγία, όπως ρινορραγίες ή αιμορραγία των ούλων.
• Πονοκέφαλο.
• Θολή όραση
• Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα.
• Απώλεια βάρους χωρίς προφανή αιτία.
• Κνησμός σε όλο το σώμα, ειδικά μετά από ένα ζεστό ντους και ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου.
• Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, κάψιμο ή αδυναμία στα χέρια, τα πόδια, τα χέρια ή τα πόδια
• Πολύ οδυνηρό πρήξιμο σε ένα μόνο, συχνά στο δάκτυλο.
• Αίσθημα πίεσης ή πληρότητας στην αριστερή πλευρά του στομάχου λόγω της διευρυμένης σπλήνας.

Μπορεί να υπάρχουν άλλα σημεία και συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω. Εάν έχετε ανησυχίες σχετικά με ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα, μην διστάσετε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Πότε να δω έναν γιατρό;

Εάν αρχίσετε να αισθάνεστε τα παραπάνω συμπτώματα, θα πρέπει να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό. Τα παραπάνω συμπτώματα μοιάζουν με άλλα σημάδια ασθένειας. Ωστόσο, δεν υπάρχει τίποτα λάθος με την επιβεβαίωση της αιτίας αυτών των συμπτωμάτων στον γιατρό για να πάρει τη σωστή θεραπεία.

Τα σημεία και τα συμπτώματα που αισθάνονται όλοι μπορεί να είναι διαφορετικά. Επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας εάν αισθανθείτε αλλαγές στην κατάσταση του σώματός σας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Τι προκαλεί την πολυκυτταραιμία vera;

Οι γιατροί χωρίζουν γενικά αυτές τις ασθένειες σε δύο κατηγορίες με βάση την αιτία τους, δηλαδή:

1. Πρωτογενής πολυκυτταραιμία

Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι ο πιο κοινός τύπος. Αυτός ο τύπος πολυκυτταραιμίας εμφανίζεται λόγω γενετικών αλλαγών ή μεταλλάξεων στο JAK2.

Σύμφωνα με το MPN Research Foundation, το 95% των ατόμων με πολυκυτταραιμία βέρα έχουν το προβληματικό γονίδιο JAK2. Ωστόσο, μέχρι τώρα δεν έχει βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της γονιδιακής μετάλλαξης.

Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία δεν είναι μια πάθηση που μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η γενετική μετάλλαξη μπορεί να εκτελεστεί σε οικογένειες.

2. Δευτερογενής πολυκυτταραιμία

Αυτός ο τύπος πολυκυτταραιμίας δεν σχετίζεται με μετάλλαξη γονιδίου JAK2. Αυτή η κατάσταση προκαλείται από χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο σώμα, ειδικά από το αίμα.

Εάν το σώμα στερείται οξυγόνου για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα νεφρά σας θα παράγουν την ορμόνη ερυθροποιητίνη (EPO). Η περίσσεια της EPO ορμόνης μπορεί να διεγείρει τον μυελό των οστών ώστε να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια από το συνηθισμένο.

Μερικές από τις ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή πολυκυτταραιμία περιλαμβάνουν:

• Χρόνια πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) και άπνοια ύπνου

Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει έλλειψη οξυγόνου στο σώμα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αύξηση στην παραγωγή της ορμόνης EPO και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα.

• Προβλήματα στα νεφρά

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η παραγωγή της ορμόνης EPO μπορεί επίσης να αυξηθεί εάν οι νεφροί έχουν υποστεί βλάβη, όπως όγκο ή στένωση των αιμοφόρων αγγείων.

Τι αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης πολυκυτταραιμίας;

Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια σπάνια ασθένεια που μπορεί να προσβάλει οποιονδήποτε. Ωστόσο, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας.

Η ύπαρξη ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξετε σίγουρα αυτήν την ασθένεια. Οι ασθενείς που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια μπορεί επίσης να έχουν άγνωστους παράγοντες κινδύνου.

Ακολουθούν ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο πολυκυτταραιμίας:

1. Ηλικία

Άτομα άνω των 60 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεότερα άτομα.

2. Φύλο

Αυτή η ασθένεια απαντάται συχνότερα στους άνδρες από τις γυναίκες. Επομένως, οι άνδρες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας από τις γυναίκες.

3. Περιβάλλον

Εάν βρίσκεστε σε περιβάλλον που συχνά εκτίθεται σε ακτινοβολία ή τοξικές ουσίες όπως εργοστάσια, εργαστήρια, ζει σε ένα σπίτι με ανεπαρκή εξαερισμό ή βρίσκεστε σε μεγάλα υψόμετρα για πολύ καιρό, κινδυνεύετε να εμφανίσετε πολυκυτταραιμία.

4. Ενεργά κάπνισμα

Το κάπνισμα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης πολυκυτταραιμίας, λόγω της πιθανής έλλειψης ροής οξυγόνου στο αίμα.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να προκληθούν από την πολυκυτταραιμία;

Εάν έχετε πολυκυτταραιμία, η περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες επιπλοκές στην υγεία, όπως:

1. Θρόμβοι αίματος

Η περίσσεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα μπορεί να κάνει το αίμα πιο παχύ και παρεμποδισμένη ροή του αίματος, καθιστώντας ευκολότερη την πήξη του αίματος. Όσον αφορά τους θρόμβους αίματος, μπορεί να προκαλέσει πιο σοβαρές καταστάσεις, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή ή απόφραξη αρτηριών στους πνεύμονες ή φλέβες στο πόδι ή στους κοιλιακούς μυς.

2. Διευρυμένη σπλήνα

Η σπλήνα λειτουργεί για την καταπολέμηση των λοιμώξεων και άχρηστου υλικού στο σώμα, όπως τα κύτταρα του αίματος που έχουν υποστεί βλάβη ή έχουν πεθάνει. Η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων αναγκάζει τον σπλήνα σας να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει διαστολή ή πρήξιμο.

3. Άλλες διαταραχές του αίματος

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πολυκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ασθένειες του αίματος. Ένα από αυτά είναι η μυελοΐνωση, η οποία είναι μια κατάσταση όταν ο μυελός των οστών αντικαθίσταται με ουλώδη ιστό.

Επιπλέον, αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει άλλους καρκίνους αίματος, δηλαδή οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML). Όσο για αυτή την ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα.

4. Βλάβη σε άλλα όργανα

Η παρεμποδισμένη ροή αίματος μπορεί να προκαλέσει περιορισμένο οξυγόνο σε άλλα όργανα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καταστάσεις, όπως στηθάγχη (πόνος στο στήθος) ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλέον, η περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί επίσης να προκαλέσει ορισμένες άλλες επιπλοκές, όπως ανοιχτές πληγές στην επένδυση του στομάχου, άνω λεπτό έντερο ή οισοφάγο και φλεγμονή των αρθρώσεων (ουρική αρθρίτιδα).

Μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές που δεν αναφέρονται παραπάνω. Εάν χρειάζεστε περισσότερες πληροφορίες, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η πολυκυτταραιμία βέρα;

Η πολυκυτταραιμία δεν μπορεί να εμφανίζει συμπτώματα εδώ και χρόνια. Συχνά αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται κατά λάθος όταν ο πάσχων υποβάλλεται σε εξέταση αίματος. Ωστόσο, για όσους αισθάνονται συμπτώματα, ο γιατρός θα διαγνώσει αυτήν την ασθένεια με βάση τα συμπτώματα που προκύπτουν.

Στα αρχικά στάδια, ο γιατρός συνήθως θα σας ρωτήσει ποια συμπτώματα αισθάνεστε, την κατάσταση της υγείας σας και το προηγούμενο ιατρικό ιστορικό και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση. Μετά από αυτό, ο γιατρός θα σας ζητήσει να υποβληθείτε σε μια σειρά εξετάσεων για να το αποδείξετε.

Μερικές από τις εξετάσεις που συνήθως κάνουν οι γιατροί για τη διάγνωση της πολυκυτταραιμίας είναι:

1. Πλήρης μέτρηση αίματος

Πλήρης μέτρηση αίματος (πλήρες αίμα count / CBC) στοχεύει στον προσδιορισμό των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη. Εάν τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης ή αιματοκρίτη υπερβαίνουν τα φυσιολογικά όρια, μπορεί να έχετε πολυκυτταραιμία.

Ένας πλήρης αριθμός αίματος θα ελέγξει επίσης τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Εάν τα επίπεδα είναι ανισορροπημένα και έχετε πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να έχετε αυτή τη διαταραχή.

2. Άλλες εξετάσεις αίματος

Εκτός από τον πλήρη αριθμό αίματος, θα πρέπει επίσης να υποβληθείτε σε άλλες εξετάσεις αίματος, δηλαδή:

• Επίχρισμα αίματος . Αυτή η δοκιμή μπορεί να δείξει εάν έχετε μεγαλύτερο από τον κανονικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων..
• Δοκιμή επιπέδου ορμονών ερυθροποιητίνης (ΕΡΟ). Αυτή η δοκιμή στοχεύει στη μέτρηση των επιπέδων της ορμόνης EPO στο αίμα σας. Τα χαμηλά επίπεδα ΕΡΟ δείχνουν πολυκυτταραιμία.

3. Βιοψία μυελού των οστών ή αναρρόφηση

Σε μια δοκιμή βιοψίας μυελού των οστών, ο γιατρός σας θα πάρει μια μικρή ποσότητα του μυελού των οστών σας χρησιμοποιώντας μια βελόνα. Αυτό το δείγμα ιστού θα εξεταστεί στη συνέχεια με μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν ο μυελός των οστών σας είναι προβληματικός.

Εκτός από τον ιστό, ένα δείγμα υγρού μυελού των οστών μπορεί επίσης να ληφθεί μέσω μιας διαδικασίας αναρρόφησης. Ακριβώς όπως μια βιοψία, αυτό το υγρό θα εξεταστεί επίσης με μικροσκόπιο για να ελεγχθούν προβλήματα με τον μυελό των οστών σας.

Φάρμακα και φάρμακα

Οι παρεχόμενες πληροφορίες δεν υποκαθιστούν ιατρικές συμβουλές. Συμβουλευτείτε ΠΑΝΤΑ τον γιατρό σας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την πολυκυτταραιμία vera;

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Η θεραπεία και η θεραπεία στοχεύουν στη μείωση του ιξώδους του αίματος, στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών και στην πρόληψη θρόμβων αίματος.

Εάν η πολυκυτταραιμία βέρα αντιμετωπίζεται και αντιμετωπίζεται κατάλληλα, ο πάσχων θα έχει μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής.

Ο τύπος θεραπείας και θεραπείας για κάθε ασθενή ποικίλλει, ανάλογα με το ποια είναι η κύρια αιτία. Ο χρόνος και η ποσότητα της θεραπείας μπορεί επίσης να ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή.

Μερικοί τύποι φαρμάκων και θεραπεία για την πολυκυτταραιμία είναι:

1. Διαδικασία φλεβοτομία

Αυτή η διαδικασία γίνεται με τη μείωση του αίματος στο σώμα, με την ελπίδα να μειωθούν τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο στόχος είναι να αραιωθεί το αίμα, έτσι ώστε η ροή του αίματος να είναι πιο ομαλή και να μειώνεται ο κίνδυνος θρόμβων αίματος.

2. Πάρτε ναρκωτικά

Τα φάρμακα χορηγούνται επίσης συχνά σε άτομα με πολυκυτταραιμία. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• Χαμηλή δόση ασπιρίνης. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη μείωση του κινδύνου θρόμβων αίματος και πόνου στα πόδια ή στα χέρια.
• Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων των κυττάρων του αίματος, όπως υδροξυουρία ή ιντερφερόνη.
• Φάρμακα για την καταστροφή καρκινικών κυττάρων, όπως το ruxolitinib (Jakafi), ειδικά όταν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται καλά στα φάρμακα υδροξυουρίας.
• Θεραπεία για τη μείωση του κνησμούσαν ναρκωτικό εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs).

3. Ακτινοθεραπεία

Ακτινοθεραπεία χορηγείται επίσης μερικές φορές σε ασθενείς με πολυκυτταραιμία, για να βοηθήσει στην καταστολή των υπερδραστηρίων κυττάρων του μυελού των οστών. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων και να διατηρήσει τη ροή του αίματος κανονική.

Ωστόσο, αυτή η θεραπεία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο λευχαιμίας και άλλων ασθενειών του αίματος. Πάντα συμβουλευτείτε το γιατρό σας για τον σωστό τύπο θεραπείας.

Οικιακές θεραπείες

Ποιες είναι μερικές αλλαγές στον τρόπο ζωής ή θεραπείες που μπορούν να γίνουν για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας;

Εδώ είναι ο τρόπος ζωής και οι θεραπείες στο σπίτι που μπορούν να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε την πολυκυτταραιμία vera:

• Άσκηση μέτριας έντασης, όπως το περπάτημα, για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και την πρόληψη θρόμβων αίματος.
• Αποφύγετε τον καπνό επειδή μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου λόγω θρόμβων αίματος.
• Το μπάνιο σε κρύο νερό μπορεί να μειώσει τον κνησμό. Μην ξύνετε το δέρμα και μην χρησιμοποιείτε ενυδατική κρέμα για να διατηρήσετε το δέρμα υγιές.
• Αποφύγετε τις ακραίες θερμοκρασίες για να αποτρέψετε την κακή κυκλοφορία του αίματος. Φόρεμα ανάλογα με τον καιρό στον οποίο ζεις.
• Να είστε προσεκτικοί με πληγές στα χέρια και τα πόδια.

Πρόληψη

Πώς μπορείτε να αποτρέψετε την πολυκυτταραιμία vera;

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας, αποφεύγοντας διάφορους παράγοντες κινδύνου που μπορούν να αλλάξουν, όπως:

• Αποφύγετε την έκθεση σε ακτινοβολία ή χημικές ουσίες που βλάπτουν το σώμα.
• Αερίστε σωστά το σπίτι ή ανοίγετε συχνά παράθυρα για να επιτρέψετε την είσοδο αέρα και να μειώσετε την έκθεση σε χημικές ουσίες που περιέχονται στα οικιακά προϊόντα.
• Αποφυγή πραγμάτων που μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα οξυγόνου στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως αναρρίχηση βουνών, διαβίωση σε μεγάλα υψόμετρα ή κάπνισμα.
• Έλεγχος των πνευμόνων, της καρδιάς ή άλλων ασθενειών, οι οποίες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας.
• Εφαρμόστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Εάν έχετε απορίες, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για την καλύτερη λύση στο πρόβλημά σας.