Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση: συμπτώματα, φάρμακα κ.λπ.

Ορισμός

Τι είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP), επίσης γνωστή ως σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski, είναι μια διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί δυσκολία στο περπάτημα και διαταράσσει την ισορροπία του σώματος και τις κινήσεις των ματιών. Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται λόγω της μείωσης των κυττάρων στην περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχουν τις κινήσεις του σώματος και του νου.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να εξελιχθεί σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως πνευμονία και δυσκολία στην κατάποση.

Πόσο συχνή είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Μόνο 3-6 στα 100.000 άτομα στον κόσμο έχουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP). Αυτή η πάθηση είναι λιγότερο συχνή από τη νόσο του Πάρκινσον. Τα συμπτώματα PSP συνήθως ξεκινούν μετά την ηλικία των 60 ετών, αλλά μπορούν να εμφανιστούν νωρίτερα. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης;

Τα προοδευτικά χαρακτηριστικά και συμπτώματα υπερπυρηνικής παράλυσης περιλαμβάνουν:

• Χάνει την ισορροπία ενώ περπατάτε. Κατά την έναρξη της νόσου, οι πάσχοντες μπορεί συχνά να πέσουν προς τα πίσω.
• Αδυναμία να κατευθύνει σωστά το μάτι. Μπορεί να έχετε πρόβλημα να κοιτάξετε προς τα κάτω ή να αντιμετωπίσετε θολή όραση ή διπλή όραση. Αυτή η διαταραχή κάνει πολλούς πάσχοντες να χύνουν συχνά φαγητό ή να εμφανίζονται αόριστοι όταν μιλάνε λόγω δυσκολίας στην επαφή με τα μάτια.

Άλλα συμπτώματα προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης ποικίλλουν και μπορούν να μιμηθούν εκείνα της νόσου του Parkinson ή της άνοιας. Αυτά τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν καθώς επιδεινώνεται η ασθένεια, όπως:

• Σκληρές κινήσεις του σώματος
• Συχνά πέφτει
• Προβλήματα ομιλίας και δυσκολία στην κατάποση
• Ευαίσθητο στο φως
• Διαταραχή ύπνου
• Χάνοντας ενδιαφέρον για πράγματα που του άρεσε
• Παρορμητική συμπεριφορά, όπως γέλιο ή κλάμα χωρίς προφανή λόγο
• Δυσκολία στη μνήμη, σκέψη καθαρά, επίλυση προβλημάτων και λήψη αποφάσεων
• Κατάθλιψη και άγχος
• Εκφράσεις προσώπου όπως φόβος ή σοκ, λόγω άκαμπτων μυών του προσώπου

Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας για πληροφορίες σχετικά με άλλα συμπτώματα.

Αιτία

Τι προκαλεί προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Η αιτία της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι άγνωστη. Ωστόσο, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι σε άτομα με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, τα εγκεφαλικά κύτταρα που είχαν μειωμένη απόδοση είχαν ανώμαλες ποσότητες της πρωτεΐνης tau. Η συσσώρευση της πρωτεΐνης tau εμφανίζεται επίσης σε άλλες εκφυλιστικές ασθένειες, όπως το Αλτσχάιμερ.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση εμφανίζεται συνήθως χωρίς οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

Παράγοντες κινδύνου

Ποιος κινδυνεύει για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Ο μόνος παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει αυτήν την ασθένεια είναι η ηλικία. Το PSP επηρεάζει συνήθως άτομα στα 60 τους και δεν έχει δει ποτέ σε άτομα κάτω των 40 ετών.

Διάγνωση & θεραπεία

Πώς διαγιγνώσκεται η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δοκιμή για τη διάγνωση του PSP με ακρίβεια. Είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια με αυτά των άλλων διαταραχών και μερικά από τα συμπτώματα εμφανίζονται μερικές φορές μόνο όταν η κατάσταση είναι σοβαρή (ή εάν δεν εμφανίζονται καθόλου).

Ο γιατρός μπορεί να ελέγξει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και μετά να πραγματοποιήσει φυσική και νευρολογική εξέταση. Μπορεί να γίνει σάρωση με μαγνητική τομογραφία για τον έλεγχο της συρρίκνωσης στο πάνω μέρος του στελέχους του εγκεφάλου. Άλλες εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να βοηθήσουν στην εμφάνιση της εγκεφαλικής δραστηριότητας σε περιοχές με μειωμένη λειτουργία.

Το PSP συχνά δεν έχει διαγνωστεί σωστά επειδή είναι σπάνιο και έχει συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον. Τα προβλήματα της μνήμης και οι αλλαγές προσωπικότητας συχνά επίσης εκλαμβάνονται ως συμπτώματα κατάθλιψης ή ακόμη και άνοιας.

Το κλειδί για τη διάγνωση του PSP είναι ο εντοπισμός πρώιμων συμπτωμάτων όπως η ανισορροπία του σώματος, η δυσκολία στην κίνηση των ματιών, η δυσκολία στην ομιλία και η κατάποση, συμπεριλαμβανομένης της εξασφάλισης ότι αυτά τα συμπτώματα δεν προκαλούνται από άλλη ασθένεια.

Πώς να αντιμετωπίσετε την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Δεν υπάρχει φάρμακο που να θεραπεύει την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, έτσι οι πάσχοντες μπορούν να φροντίσουν μόνο για τη θεραπεία των συμπτωμάτων.

Αυτές οι θεραπείες περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για τη νόσο του Πάρκινσον, η οποία μπορεί να αυξήσει τη ντοπαμίνη, μια μυϊκή χημική ουσία που βοηθά στη βελτίωση της κίνησης των μυών. Η αποτελεσματικότητα αυτών των φαρμάκων είναι περιορισμένη και συνήθως διαρκεί μόνο 2-3 χρόνια.
• Το Botox μπορεί να εγχυθεί σε μικρές δόσεις στους μύες γύρω από τα μάτια, για να μπλοκάρει τα χημικά σήματα που κάνουν τους μυς τεταμένους, έτσι ώστε οι σπασμοί στα βλέφαρα να μειωθούν.
• Γυαλιά με διπλό εστιακό ή πρίσμα φακό, που μπορεί να σας βοηθήσει με δυσκολία να κοιτάτε προς τα κάτω.
• Θεραπεία για δυσκολία στην κατάποση.
• Φυσική θεραπεία για την ισορροπία του σώματος.

Οι ερευνητές εργάζονται για την ανάπτυξη φαρμάκων για τη θεραπεία της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, συμπεριλαμβανομένων θεραπειών που μπορούν να αποτρέψουν το σχηματισμό πρωτεΐνης tau.

Ο τρόπος ζωής αλλάζει

Τι μπορούν να κάνουν τα άτομα με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Για να ελαχιστοποιήσετε τις επιπτώσεις της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, ακολουθούν τα πράγματα που μπορείτε να κάνετε:

• Χρησιμοποιήστε οφθαλμικές σταγόνες για τη θεραπεία της ξηροφθαλμίας λόγω δυσκολίας αναβοσβήνει ή υπερβολικής παραγωγής δακρύων
• Εγκαταστήστε έναν πόλο ή λαβή σε τουαλέτες και ντουζιέρες για να μην σας πέσει εύκολα
• Χρησιμοποιήστε έναν περιπατητή (όπως καλάμι) για να διατηρήσετε την ισορροπία
• Απαλλαγείτε από οτιδήποτε στο πάτωμα, συμπεριλαμβανομένων των χαλιών, για να σας αποτρέψει να σπάσετε εάν δεν μπορείτε να δείτε κάτω.
• Αποφύγετε να ανεβαίνετε σκάλες.

Συμβουλευτείτε το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες.

Το Hello Health Group δεν παρέχει ιατρικές συμβουλές, διάγνωση ή θεραπεία.